Untersuchungen zu pathophysiologischen Merkmalen des Morbus Niemann-Pick Typ C1
Frech, Moritz Johannes
1969-
VerfasserIn
aut
Hermann, Andreas
1978-
AkademischeR BetreuerIn
dgs
Lerche, Holger
1966-
AkademischeR BetreuerIn
dgs
Petri, Susanne
1972-
AkademischeR BetreuerIn
dgs
Universität Rostock
Grad-verleihende Institution
dgg
Universitätsmedizin Rostock
Grad-verleihende Institution
dgg
text
theses
Text
Hochschulschrift
gw
2019
monographic
XA-DE
Rostock
Universität
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2019
Rostock
Universitätsbibliothek
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1 Online-Ressource
Morbus Niemann-Pick Typ C1 (NPC1) ist eine seltene autosomal rezessive, lysosomale Lipidose, die sich durch eine Akkumulation von Cholesterol in den Lysosomen auszeichnet. Ziel der Arbeiten war es, ein humanes neuronales in vitro Zellmodellsystem für NPC1 zu entwickeln. Hierzu wurden NPC1 patientenspezifische Fibroblasten in patientenspezifische IPS-Zellen reprogrammiert. Diese wurden in Neurone und Gliazellen differenziert und hinsichtlich der Ausprägung von pathophysiologischen Merkmalen, als Beleg für die Verwendbarkeit der Zellen als NPC1 in vitro Modellsystem, untersucht.<ger>
Niemann-Pick type C1 (NPC1) disease is a rare autosomal recessive lysosomal lipidosis, characterized by an accumulation of cholesterol in the lysosomes. The aim of the work was to develop a human neural in vitro cell model system for NPC1. For this purpose NPC1 patient-specific fibroblasts were reprogrammed into patient-specific induced pluirpotent stem cells (IPSCs). These IPSCs were differentiated into neurons and glial cells and examined with regard to the expression of pathophysiological features of NPC1, to evidence the feasibility of the cells as a NPC1 in vitro model system.<eng>
vorgelegt von Moritz Johannes Frech
GutachterInnen: Andreas Hermann (Universitätsmedizin Rostock) ; Holger Lerche (Universitätsklinikum Tübingen) ; Susanne Petri (Medizinische Hochschule Hannover)
Habilitationsschrift Universität Rostock 2020 Kumulative Habilitationsschrift
570
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44.90
44.77
http://purl.uni-rostock.de/rosdok/id00002734
https://doi.org/10.18453/rosdok_id00002734
https://nbn-resolving.org/urn:nbn:de:gbv:28-rosdok_id00002734-2
https://d-nb.info/1293660434/34
Untersuchungen zu pathophysiologischen Merkmalen des Morbus Niemann-Pick Typ C1
Rostock, 2019
Druck-Ausgabe
(DE-627)1727728181
Frech, Moritz Johannes, 1969 -
urn:nbn:de:gbv:28-rosdok_id00002734-2
10.18453/rosdok_id00002734
1196161832
rda
DE-627
200821
1727580435
20251226T185445.0
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ger