Untersuchungen über den Einfluss eines gestörten Organellentransports auf die Autophagie und Mitophagie im Morbus Niemann Pick Typ C, unter Verwendung eines humanen Zellmodells aus Patienten-spezifischen neural differenzierten induzierten pluripotenten Stammzellen Liedtke, Maik , 1993- (VerfasserIn) Frech, Moritz Johannes , 1969- (AkademischeR BetreuerIn) Wree, Andreas , 1952- (AkademischeR BetreuerIn) Bräuer, Anja U. , 1970- (AkademischeR BetreuerIn) Universität Rostock (Grad-verleihende Institution) Universitätsmedizin Rostock (Grad-verleihende Institution) Text theses Text Hochschulschrift 2022 20.06.2022 ger electronic resourceremoteComputermedienOnline-Ressource1 Online-Ressource (III, 132 Seiten) Illustrationen, Diagramme Der Morbus Niemann-Pick Typ C (NP-C) ist eine neuroviszerale, lysosomale Speichererkrankungen. In neural differenzierten iPSZs wurden Störungen im Transport von Mitochondrien und Lysosomen nachgewiesen. Darüber hinaus war sowohl der Abbau von Mitochondrien mittels Mitophagie als auch von anderem Material mittels Autophagie reduziert, was auf Probleme in der Induktion der Prozesse zurückzuführen war. Eine verbesserte Erkennung von zu degradierendem Material könnte also eine neue vielversprechende Interventionsmöglichkeiten bieten, um die Pathophysiologie von NP-C positiv zu beeinflussen.<ger> Niemann-Pick type C (NP-C) disease is a neurovisceral lysosomal storage disorder. In neurally differentiated iPSCs, disturbances in the transport of mitochondria and lysosomes were detected. In addition, degradation of mitochondria via mitophagy, as well as other material via autophagy, was reduced, which was due to problems in the induction of these processes. Thus, improved recognition of material to be degraded, may offer a promising new avenue of intervention to positively impact the pathophysiology of NP-C.<eng> Open Access Urheberrechtsschutz 1.0 vorgelegt von Maik Liedtke GutachterInnen: Moritz Frech (Universitätsmedizin Rostock, Klinik und Poliklinik für Neurologie, Sektion für Translationale Neurodegeneration „Albrecht-Kossel“) ; Andreas Wree (Universitätsmedizin Rostock, Institut für Anatomie) ; Anja Bräuer (Carl von Ossietzky Universität Oldenburg, Fakultät VI - Medizin und Gesundheitswissenschaften) Dissertation Universität Rostock 2023 500 570 610 616.8 610 44.90 44.37 42.15 http://purl.uni-rostock.de/rosdok/id00004218 https://doi.org/10.18453/rosdok_id00004218 https://nbn-resolving.org/urn:nbn:de:gbv:28-rosdok_id00004218-6 https://d-nb.info/1293540625/34 Untersuchungen über den Einfluss eines gestörten Organellentransports auf die Autophagie und Mitophagie im Morbus Niemann Pick Typ C, unter Verwendung eines humanen Zellmodells aus Patienten-spezifischen neural differenzierten induzierten pluripotenten Stammzellen--(DE-627)1838764348 urn:nbn:de:gbv:28-rosdok_id00004218-6 doi: 10.18453/rosdok_id00004218 oclc: 1372296282 ppn: (DE-627)1838763473